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儘管有许多的研究者投入相当多的精力和时间，自体免疫疾病的发病机转至今仍不是很清楚。在自体免疫疾病的範围中，又分成「全身性」和「器官特异性」，全身性自体免疫疾病中以全身性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus）最具代表性。全身性红斑狼疮的研究由于发展已久，加上有着跟人类疾病类似的动物模式能够进行相关的研究，一直为人所重视，但是至目前为止，我们对全身性红斑狼疮真正发生的机转还是不清楚。

全身性红斑狼疮的流行病学

全身性红斑狼疮主要侵犯女性，由青春期开始，尤其是具有生育能力的年轻女性。全身性红斑狼疮也会侵犯到孩童，但几乎很少发生在5岁以下的孩童。好几个研究报告指出，女男发病的比例约为由8：2到9：1不等，至于为何会有性别的差异，目前认为跟性荷尔蒙有着密切的关係。早期的报告指出，流行率约为每十万人之中有0.6人，近年来由于诊断上的进步及警觉性的提高，流行率又比以前提高了不少。台湾地区如果真的详细评估流行率，应该约有1至2万的红斑狼疮患者，为数不少。

全身性红斑狼疮的临床表现

全身性红斑狼疮的疾病特徵是，会产生许多种不同的自体抗体，认识各种不同的器官及组织，如抗核抗体（anti-nuclear antibody,ANA）、抗红血球抗体（anti-erythrocyte antibody）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipin antibody）、风湿因子（rheumatoid factor）、抗细胞质抗体如抗Ro及La抗体（自体抗体的一种）和抗DNA抗体等，造成这些器官及组织的破坏，而引起全身性的症状。由于这些自体抗体本身或是形成的抗体- 抗原複合物（antigen-antibody afplex）会在组织沉积，造成如蝴蝶斑（butterfly erythema）、溶血性贫血、关节炎、血管炎及肾丝球肾炎（glomerulonephritis）等临床表现。这其中又以抗DNA抗体最具有病理意义，尤其是IgG抗dsDNA抗体。这些IgG抗dsDNA抗体会沉积在肾丝球，造成肾丝球肾炎，甚至导致肾脏衰竭。全身性红斑狼疮患者有相当高的比例会导致严重的肾病变，甚至因此而死亡。在孩童期所发生的全身性红斑狼疮与成人期不同的是，通常都会来得更快，而且一般的病情都是更严重。所以小儿过敏风湿科医师在面对孩童期的红斑狼疮时，需要更加戒慎恐惧，因为稍一不慎，可能就会出现较严重的后遗症。

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